Классификация эпилепсий Часть 3.

 

Хохлов Алексей Валерьевич, канд. биол. наук, гл. врач скорой вет. помощи “Ветврач за час”, г. Москва



...

Парциальные (фокальные, локальные) судорожные приступы

- характерно отсутствие ауры или она существенно укорочена;

- характерны сокращения отдельных мышечных групп, в некоторых случаях только с одной стороны тела;

- характерно прекращение текущей деятельности на несколько минут;

- характерно незначительное или умеренное проявление вегетативных индексов;

- характерна умеренная саливация, пена отсутствует;

- возможно постепенное вовлечение в судорожную активность новых мышечных групп, как правило, с той же стороны тела (джексоновская эпилепсия);

- возможно возникновение в качестве предшественника вторично-генерализованного приступа (кожевниковская эпилепсия).

Простые парциальные приступы

- характерно сохранение сознания;

- характерно незначительное или умеренное двигательное возбуждение после приступа.

 

Сложные парциальные приступы

- характерно нарушение чувствительности (парестезия) отдельных областей;

- характерны автоматизмы (мелкие движения ушных раковин, нижней челюсти, чавканье, голосовые реакции и т.д.);

- характерно кратковременное выключение сознания (не более, чем на несколько секунд), при устойчивом сохранении позы;

- характерно выраженное двигательное возбуждение после приступа.

 

Генерализованные судорожные приступы

- характерно наличие довольно длительной продромы и короткой ауры;

- характерно кратковременное тоническое начало приступа, за которым следуют интенсивные клонические или клонико-тонические судороги;

- характерно длительное выключение сознания и падение;

- характерны выраженные вегетативные индексы;

- характерно нарушение чувствительности, арефлексия и ареактивность по отношению к сенсорной стимуляции;

- длительность клонического или клонико-тонического приступа обычно не превышает 2 минут

- длительность тонического приступа может достигать 5 – 7 минут

- при смешанном типе приступа длительность тонической фазы обычно составляет около 30 секунд, клонической - до 2 минут;

- характерны непроизвольные акты диуреза и дефекации;

- характерна интенсивная саливация в виде обильной пены;

- характерна довольно длительная следовая общемозговая неврологическая симптоматика, гиподинамия, гипореактивность, полидипсия и гиперфагия.

 

Первично-генерализованные приступы

- характерно изначальное двустороннее вовлечение в судорожную активность всех групп мышц тела.

 

Изолированные генерализованные судорожные приступы

- характерны тонико-клонические судорожные пароксизмы;

- характерно отсутствие ауры и четких фокальных признаков

- характерно крайне редкое повторение приступов

- характерно возникновение приступов при засыпании и внезапном пробуждении

- иногда возможно развитие приступа во сне.

 

Вторично-генерализованные приступы

- характерно начало в виде судорожного или бессудорожного парциального приступа или абсанса с последующим двусторонним распространением судорожной двигательной активности на все группы мышц.

 

Парциальные (фокальные, локальные) бессудорожные приступы

- характерны укороченные продрома и аура вплоть до их полного отсутсвия;

- характерна «невосприимчивость» к командам и другим способам контакта с животным;

- характерно отсутствие интенсивной саливации.

 

Простые приступы

Сенсорные

- характерна значительная длительность приступа (до нескольких часов);

- характерна длительная фиксация взгляда;

- характерно длительное сохранение статичной позы;

- характерно кратковременное двигательное возбуждение в ответ на сенсорную стимуляцию, вплоть до провокации вторично-генерализованного приступа;

- характерно отсутствие миоклонических судорог и автоматизмов;

- характерно отсутствие следового психомоторного возбуждения.

 

Моторные

- характерна умеренная длительность приступа (до десятков минут);

- характерна умеренная двигательная («поисковая») активность;

- характерно отсутствие высокой сенсорной реактивности;

- характерно отсутствие границы собственно приступа и следового психо-моторного возбуждения;

- возможна дискоординация движений и стереотипия на фоне двигательного возбуждения;

- возможно появление слабовыраженных автоматизмов и локальных миоклонических судорог.

 

Вегетативные

- характерна значительная длительность приступа (от десятков минут до нескольких часов);

- характерны выраженные, длительно сохраняющиеся вегетативные индексы;

- характерно отсутствие выраженной двигательной активности как во время приступа, так и в виде следового возбуждения;

- возможно наличие слабовыраженных автоматизмов.

 

Сложные приступы

- характерно начало в виде любой формы парциального бессудорожного приступа;

- характерно наличие заметных автоматизмов и локальных миоклонических судорог;

- характерна длительная девиация поведения после завершения приступа (фобии, феномен «послушной собаки», исключительно редко – агрессия);

- возможно наличие преходящей следовой энцефалопатии после завершения приступа.

 

Генерализованные бессудорожные приступы (абсансы)

- характерно кратковременное выключение сознания обычно на 5 – 15 секунд;

- характерно отсутствие выраженной двигательной активности;

- характерно кратковременное прекращение текущей деятельности (до 3 – 5 минут);

- характерно умеренное проявление вегетативных индексов;

- характерно отсутствие продромы, ауры и следового возбуждения;

- характерна довольно высокая частота приступов.

 

Простые абсансы

- характерна кратковременная неподвижность;

- характерна фиксация взгляда (линия взора не переводится, саккады отсутствуют)

- характерна минимальная двигательная активность

 

Сложные абсансы

- характерна незначительная двигательная активность

миоклонические

- характерна миоклония век, губ, ушных раковин;

- возможно однократное или многократное слабое подрагивание мышц передних конечностей и плечевого пояса.

тонические

- характерно повышение опистотонуса и отклонение головы назад;

- характерно отведение глазных яблок вверх или в сторону;

- возможно легкое тоническое напряжение, чаще асимметричное, мышц верхних конечностей.

атонические

- характерна кратковременная внезапная потеря мышечного тонуса шеи (пассивный кивок), конечностей (атонически-астатические приступы), иногда – падения.

вегетативные

- характерны умеренные вегетативные индексы (мидриаз, гиперемия, изменением цвета кожных покровов лица и шеи и т.д.).

с фокальными феноменами и автоматизмами

- характерно появление в качестве продолжения тонического абсанса;

- характерно легкое одностороннее напряжение мышц передних конечностей, шеи, головы;

- характерны поворот головы и отведение глаз в сторону;

- характерно развитие довольно выраженных автоматизмов;

- возможны единичные миоклонические подергивания;

- возможно развитие в качестве предшественника парциальных пароксизмов.

Психомоторные эквиваленты судорожного приступа

- характерно отсутствие длительной продромы и ауры;

- характерна длительная ненаправленная двигательная активность;

- характерны незначительные вегетативные индексы;

- характерно отсутствие повышенной сенсорной реактивности;

- характерна временная «невосприимчивость» к командам и иным формам контакта с животным;

- в редких случаях возможны слабые автоматизмы и единичные миоклонические подергивания.

 

 

Общие принципы диагностики

 

Клиническая диагностика обычно основывается на анамнестических данных и является наиболее надежным методом. Эпилептиформный синдром подозревают при повторяющихся приступах с непроизвольными моторными, сенсорными и вегетативными проявлениями, при этом характер мышечных судорог, частота повторяемости и регулярность приступов, а также форма припадка может существенно варьировать даже у одного и того же животного. Тем не менее, даже если у животного отсутствуют типично протекающие приступы типа grand mal, сам факт возникновения повторяющихся приступов служит достаточным основанием для клинического диагноза и назначения лечения. Наконец, следует четко дифференцировать эпилептиформные приступы и иные пароксизмальные состояния, имеющие некоторое сходство с ними. В случае возникновения генерализованных приступов также необходимо установить, являются ли они первично генерализованными или же начинаются как парциальные. Это тем более важно, что парциальные приступы могут свидетельствовать о локальных или диффузных органических повреждениях коры головного мозга вследствие ЧМТ (ушиб мозга и эпидуральные гематомы), инсультов и т.д. При появлении парциальных приступов следует выяснить, характер сопутствующих и следовых неврологических расстройств, а также оценить выраженность и длительность сохранения вегетативных индексов. Как правило, только по анамнестическим данным бывает трудно отличить первично-генерализованные приступы от парциальных приступов со вторичной генерализацией, а потому они априори нередко считаются первично-генерализованными. Поскольку при парциальных приступах весьма вероятны очаговые поражения с осторожным прогнозом, постольку во всех случаях приступов типа grand mal с неясным анамнезом следует проводить столь же тщательное неврологическое обследование, как и при парциальных приступах.

После верификации диагноза «эпилептиформный синдром», выясняют его причину. Особо тщательно собираются и анализируются анамнестические данные, среди которых наибольшее значение имеет анализ родословной, характер родов, перенесенные и текущие заболевания. Например, при подозрении генуинной эпилепсии выясняют наличие этого заболевания у однопометников, предков и у животных других пометов от этих же производителей. Эпилептиформные приступы могут быть следствием перенесенных инфекций (чума плотоядных), сосудистых кризов, инсультов, ЧМТ или сопровождать тяжелые формы хронической почечной или печеночной недостаточности. Перинатальные нарушения, как врожденные пороки развития головного мозга, так и осложнения в процессе родов (родовые травмы и гипоксия) также могут приводить к появлению эпилептиформных приступов. Общее обследование иногда помогает выявить причину идиопатического или симптоматического эпилептиформного синдрома, например, гепато- или нефроэнцефалопатию, но имеет исключительно вспомогательное значение. Неврологическое обследование позволяет обнаружить очаговую и общемозговую симптоматику, сопутствующую эпилептиформному синдрому, что позволяет уточнить последующий план обследования и назначение лечения.

Следует иметь в виду, что ни один из электроэнцефалографических методов не позволяет надежно подтвердить или опровергнуть этот диагноз. В ЭЭГ собак часто отсутствуют пароксизмальные компоненты даже в тех случаях, когда клинический диагноз не вызывает сомнений. И наоборот, пароксизмальные изменения ЭЭГ в отсутствие клинических проявлений отнюдь не служат основанием для диагностики эпилептиформного синдрома и назначения противосудорожной терапии. Во время приступа регистрация ЭЭГ, как правило, невозможна или существенно затруднена, поэтому ЭЭГ-диагностика обычно базируется на изменениях, выявляемых в интервале между приступами. Наиболее важное значение имеют фокальные или асимметричные пароксизмальные компоненты и медленные волны в состоянии активного бодрствования животного, что указывает на наличие и локализацию очага пароксизмальной активности. Если при обычной регистрации выявить патологическую активность не удается, то используют функциональную нагрузку, обычно фотостимуляцию, или длительный мониторинг ЭЭГ, что повышает вероятность обнаружения патологического очага. Необходимо также указать, что, в соответствии с современными принципами электроэнцефалографической диагностики эпилепсии, число каналов регистрации не должно быть меньше 32, а для локализации очага пароксизмальной активности – менее 64.

Поскольку очаг пароксизмальной активности в коре головного мозга или его подкорковых структурах редко является органическим, т.е. следствием грубого повреждения нервной ткани, постольку все средства визуализации именно органических расстройств оказываются неэффективными. Это касается как ультразвуковых (смещение М-эха вследствие нарушения симметрии расположения центральных структур), так и рентгенологических (ангиография с контрастным веществом, КТ), и магнитно-ядерных (МРТ) методов.

Результаты биохимических анализов могут служить важным средством выявления тех патологических процессов в организме, которые могут приводить к появлению судорожных приступов. Тем не менее, общий клинический анализ крови и стандартные показатели биохимического состава плазмы крови, как правило, не способны ни подтвердить, ни опровергнуть сам диагноз. Некоторую уверенность при его верификации может дать исследование уровня ГАМК, глутамата и моноаминов ликвора, а также уровень глюкозы, неорганических ионов, мочевины и некоторых гормонов и релизинг-факторов гипофиза и эндокринных желез. Однако значительные изменения состава плазмы крови могут и не сопровождаться судорожными приступами, тогда как в случае их регулярного возникновения обнаруживаются практически нормальные значения этих же показателей.

Все дополнительные методы обследования не должны претендовать на свою «исключительность» в плане верификации диагноза «эпилептиформный синдром» или «эпилепсия». Их назначение состоит только в обнаружении сопутствующих патологических процессов, что позволяет проводить полноценную комплексною терапию. Основным показанием к проведению дополнительных исследований является наличие парциальных (локальных, фокальных) приступов, особенно в тех случаях, когда на их фоне развиваются вторично-генерализованные большие приступы. Подобная клиническая картина может свидетельствовать о существенных органических поражениях корковых структур головного мозга.

 

Общие принципы терапии

 

В настоящее время в ветеринарной практике отсутствуют какие-либо стандарты лечения эпилептиформных синдромов. До сих пор не утихают споры по-поводу т.н. «препаратов первой очереди выбора». Существуют и диаметрально противоположные подходы к тактике лечения симптоматических судорожных приступов: с одной стороны, лечение провоцирующего заболевания, с другой – лечение собственно судорожного синдрома. Однако клинической медициной уже давно разработаны общепринятые международные стандарты по лечению эпилепсии, которые рекомендовано соблюдать для повышения эффективности терапии и улучшения качества жизни пациентов.

Лечение любых проявлений эпилептиформного синдрома следует начинать только при наличии точного диагноза. Понятия «повышенная судорожная готовность» и «профилактическое лечение эпилепсии» представляются абсурдными и лишенными смысла. По мнению большинства неврологов, лечение эпилепсии следует начинать исключительно на фоне повторяющихся судорожных приступов. Единичный пароксизм может быть спонтанным, «случайным», обусловленным, например, лихорадкой, перегревом, интоксикацией, метаболическими расстройствами, гипогидратацией и т.д. и не относится к собственно эпилептиформным синдромам. В таком случае немедленное назначение антиконвульсантов не является оправданным, поскольку данные препараты являются потенциально опасными и не должны применяться в целях «профилактики». Таким образом, антиконвульсанты следует назначать только в случае повторных неспровоцированных эпилептиформных приступов.

С 80-х годов прошлого века в клинической медицине прочно утвердился принцип монотерапии: купирование эпилептических приступов должно осуществляться преимущественно с помошью одного препарата. В настоящее время полностью доказана несостоятельность старой терапевтической концепции, в соответствии с которой одновременно назначалось несколько антиконвульсантов в малых дозах. Политерапия оправдана исключительно в случае тяжелых резистентных форм, причем предпочтение отдается назначению одного-двух антиконвульсантов в комплексе с промотирующими средствами. Подбор антиконвульсантов не должен быть эмпирическим. Эти средства должны назначаться строго в соответствии с характером и частотой повторяемости приступов, причем успех лечения во многом определяется точностью анамнестической диагностики.

Существует два подхода к подбору эффективных доз антиконвульсантов. В соответствии с одним из них противосудорожные средства назначаются, начиная с малых доз, с последующим постепенным их повышением до достижения терапевтической эффективности или до появления первых признаков побочных эффектов. При этом определяющим критерием является клиническая эффективность и переносимость используемого препарата. В соответствии с другим – антиконвульсанты сразу назначаются в дозах, достаточных для купирования приступов. В случае появления побочных эффектов прибегают к снижению как разовой, так и суточной дозы, а в случае недостаточной эффективности увеличивают суточную дозу за счет повышения кратности приема препарата. В любом случае, повышения эффективности действия антиконвульсантов следует добиваться не путем повышения разовой дозы а увеличением суточной дозы, увеличивая кратность приема препарата. Этот метод является особенно эффективным при нелинейной фармакокинетике используемого препарата или при назначении других лекарственных средств, ускоряющих его метаболизм.

Клиническая медицина рекомендует постепенную замену одного препарата другим в случае его неэффективности. Однако известно, что существует несовместимость антиконвульсантов разных групп друг с другом, например, финлепсин не рекомендовано сочетать с барбитуратами, к которым относится фенобарбитал, бензонал и паглюферал. При низкой эффективности одного антиконвульсанта не рекомендовано сразу добавлять к нему второй препарат, не использовав всех резервов монотерапии, в частности, назначения промотирующих средств. При следовании принципу монотерапии необходимо иметь ввиду, что длительный прием одного и того же препарата приводит к его «срабатыванию». Совершенно неоправданной тактикой в этом случае представляется простое повышение разовой и суточной дозы антиконвульсанта. Напротив, логичным представляется замена одного препарата – другим, столь же эффективным в плане купирования судорожных припадков данного типа, но относящимся к другой фармакологической группе.

Определение уровня антиконвульсантов в плазме крови может быть показано в клинической практике при:

- появлении признаков передозировки и интоксикации; >

- отсутствии эффективности при применении адекватных доз;

- наличии у пациента заболеваний печени и почек;

- применении препаратов, изменяющих фармакокинетику антиконвульсантов. Следует всегда помнить, что между клинической эффективностью препарата, его переносимостью и концентрацией в плазме крови не существует четкой прямой зависимости. В связи с этим, клинический критерий эффективности и переносимости препарата всегда должен преобладать над лабораторными исследованиями.

Применение в лечении эпилептиформного синдрома других препаратов, кроме антиконвульсантов также остается предметом дискуссии. В нашей практике доказала свою эффективность комплексная терапия в составе антиконвульсантов (паглюферал, бензонал, гексамидин, финлепсин, дифенин), промотирующих (феназепам), сосудистых (кавинтон, циннаризин, сермион) и гипотензивных (папазол, атенолол, ингибиторы АПФ) средств, а также препаратов ГАМК (аминалон, пикамилон, фенибут). Применение указанной комплексной терапии, даже при исключении антиконвульсантов, например, вследствие выраженных побочных эффектов их применения (сонливость, дискоординация движений, гипореактивность), дает некоторое ослабление приступов и снижение их частоты. Тем не менее, существует мнение, что назначение этих средств не оказывает никакого влияния на течение заболевания, не облегчает выход из приступа и не предупреждает их повторения, а потому не рекомендовано к применению. С этим мнением можно согласиться, пожалуй, только в отношении некоторых ноотропных препаратов (пирацетам, энцефабол, пиридитол, церебролизин и др.), поскольку они повышают уровень функциональной активности ЦНС, а потому могут провоцировать учащение и усиление судорожных приступов. С другой стороны, многие ветеринарные специалисты назначают церебролизин (церебролизат) и ноотропил (пирацетам) в составе комплексной терапии без видимого влияния на состояние пациента и характер судорожных припадков. Однако нет оправдания упорному назначению в качестве лечения широкого комплекса различных мочегонных, рассасывающих, витаминных, антиоксидантных, пролиферативных и иных препаратов без какого-либо здравого смысла. Назначение любого препарата должно быть всегда ясным, логичным и строго аргументированным.

Терапевтическая ремиссия при лечении бессудорожных приступов, как парциальных, так и абсансов, достигается в 90% – 95% случаев. В случае частых абсансов лечение всегда начинали с назначения барбитуратов (паглюферал, бензонал) в комплексе с сосудистыми средствами. При лечении парциальных бессудорожных приступов (эквивалентов) удавалось достичь существенного снижения их количества назначением сосудистых средств, производных ГАМК (аминалон, пикамилон, фенибут) и седативных препаратов (валериана, адонис-бром). Практически не отмечается резистентности абсансов и других форм бессудорожных приступов к подобной терапии.

Rambler's Top100